2-3 4-7 8-12

Фото: Фонд "Подсолнух"

Что такое первичные иммунодефициты, кто ими страдает и можно ли их лечить? Почему так важно знать об этих болезнях на бытовом уровне? Дело в том, что эти заболевания  не имеют специфических симптомов. Частые агнины и насморк, расстройства желудка, которые повторяются, диатез – все эти обычные недомогания и могут быть признаком первичного иммунодефицита. Но как отличить просто насморк от опасного заболевания?  Нужно обладать элементарными знаниями, чтобы при первых опасных симптомах отвести ребенка к педиатру или иммунологу. А врач постарается разобраться.

По словам заслуженного врача-иммунолога РФ, профессора Татьяны Латышевой, генетические дефекты иммунной системы  являются причиной повышенной восприимчивости к широкому кругу инфекций. Если первичный иммунодефицит не распознается при диагностировании, иммунная система попадает под угрозу, приводит к развитию хронических заболеваний и злокачественных образований. Поэтому  первичная диагностика со стороны родителей может предотвратить развитие заболевания у детей.

Сотрудники фонда помощи детям с нарушениями имунитета "Подсолнух" совместно с ведущими отечественными врачами-иммунологами и представителями международных благотворительных организаций разработали 12 настораживающих признаков первичных иммунодефицитов  - именно для того, чтобы родители "насторожились", внимательнее относились даже к вроде бы пустячным детским недомоганиям.  Конечно, лишь в том случае, если они повторяются с определенной периодичностью.

Распространить информацию о критериях первичной диагностики можно только с помощью общества. Так происходит в европейских и североамериканских странах. Там  выявление иммунных заболеваний у детей  достигает 80%. В России, до данным экспертов, 90% детей умирает от заболеваний первичных иммунодефицитов недиагностированными.  Для того, чтобы изменить эту трагическую статистику,  фонд "Подсолнух" инициирует участие России во Всемирной неделе первичных иммунодефицитов.

О необходимости объединения общества  говорит и основатель фонда "Подсолнух", кинорежиссер Тимур Бекмамбетов:  для успеха программы инициатива фонда и  врачей -иммунологов непременно должна обрести поддержку общества. Это позволит выявить истинный масштаб проблемы и привлечь внимание государства. А значит, пациенты смогут получать весь комплекс медицинских услуг,  врачи - знания и практику в относительно новой области медицины.

Фонд "Подсолнух" поддерживает лечение детей, страдающих первичными иммунодефицитами: жизненно необходимые лекарственные препараты часто не по карману родителям.

Если вы хотите больше узнать о проблеме первичных иммунодефицитов, помочь в распространении информации о 12 настораживающих признаках  или  пожертвовать средства больному ребенку  -пожалуйста,  зайдите  на сайт  фонда "Подсолнух"  или отправьте  sms на номер 3116 с текстом: podsolnuh (пробел) сумма

НАСТОРАЖИВАЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ У ДЕТЕЙ
1. Положительные данные о наследственном анамнезе по ПИД.
2. Восемь или более гнойных отитов в течение года.
3. Два или более тяжелых синусита в течение года.
4. Две или более пневмонии в течение года.
5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.
6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит).
7. Нарушения переваривания в период грудного возраста, с или без хронических поносов.
8. Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей.
9. Две или более генерализованные инфекции (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис).
10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше 1 года жизни.
11. Хроническая реакция трансплантат-против-хозяина (например: неясные эритемы у детей грудного возраста).
12. Рецидивирующая системная инфекция, вызванная атипичными микобактериями (не только однократные шейные лимфадениты).

НАСТОРАЖИВАЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ У ВЗРОСЛЫХ
1. Частые гнойные отиты (не менее 3-4 раз в течение одного года).
2. Частые синуситы, протекающие в тяжелой форме.
3. Тяжелое течение бронхо-легочной патологии с частыми рецидивами.
4. Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
5. Необходимость в длительной  иногда внутривенной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2 месяцев и дольше).
6. Перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как менингит, остеомиелит, целлюлит, сепсис.
7. Атипичное течение гематологических заболеваний.
8. Атипичное течение аутоиммунных заболеваний.
9. Рецидивирующие системные инфекции, вызванные атипичными микобактериями.
10. Рецидивирующие оппортунистические инфекции (Pneumocystis carinii и др.)
11. Повторные диареи.
12. Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.

Справка:
Первичные иммунодефициты (ПИД) - группа тяжелых генетически детерминированных заболеваний, вызванных нарушением одного или нескольких иммунных механизмов  защиты.  На сегодняшний день идентифицировано более 250 различных форм ПИД. Среди них Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИН), синдром Вискотта – Олдрича, сидром ДиДжорджи, Агаммаглобулинемия, Общая вариабельная иммунная недостаточность, Хроническая гранулематозная болезнь и др. В связи с обнаружением более 170 генных дефектов, лежащих в основе многих иммунодефицитов и возможностью их поздней манифестации, в том числе и у взрослых, стало очевидно, что ПИД – не столь редкое заболевание, каким оно считалось до сих пор. Текущие уровни мировой диагностики показывают, что 1 из 8-10,000 людей является носителем Первичного иммунодефицита на генетическом уровне, но их реальная распространенность может достигать соотношения 1:250-1:500. По оценкам ведущих иммунологов более 90% больных ПИД в России умирает недиагностированными.

Анализ финансовой отчетности по диагностике и лечению Первичного иммунодефицита на начальной стадии в США показывают, что каждый недиагностированный пациент обходится системе здравоохранения примерно в 100 тыс. долларов в год, а после постановки диагноза и последующего лечения расходы на пациента сокращаются до 22 тыс. долларов в год.

Всемирная неделя Первичных иммунодефицитов (ПИД) направлена на повышение осведомленности и улучшения ранней диагностики заболеваний, связанных с врожденными патологиями иммунитета человека. Всемирная неделя ПИД призвана помочь в управлении и стимулировании усилий и инициатив общественных организаций и экспертов иммунологов по улучшению осведомленности, лечения и качества жизни людей с ПИД во всем мире.

Благотворительный фонд помощи детям с нарушениями иммунитета "ПОДСОЛНУХ" с 2006 года обеспечивает жизненно необходимым дорогостоящим лечением детей в возрасте до 18 лет, страдающих опасными для жизни заболеваниями иммунной системы. Учредители фонда: Тимур Бекмамбетов - режиссер, продюсер, сценарист и Варя Авдюшко - продюсер, художник по костюмам. Под опекой фонда находятся более 700 детей со всех регионов России.

Межрегиональная общественная благотворительная организация инвалидов "Общество пациентов  с первичным иммунодефицитом" создана в 2007 году и объединяет пациентов с первичными иммунодефицитами и членов их семей. Имеет сеть региональных отделений, в том числе в Москве и Московской области, Санкт-Петербурге, Республике Татарстан, Свердловской, Ростовской, Воронежской, Самарской и Челябинской областях. В  задачи организации входит защита интересов пациентов, их поддержка, в том числе юридическая, информационная и психологическая. Входит в состав всемирной ассоциации пациентов с первичными иммунодефицитами IPOPI.

IPOPI - международная ассоциация национальных организаций пациентов с первичными иммунодефицитами, основана в 1992 году. Выступает в роли общественного представителя пациентов из 43 стран мира и работает для повышения осведомленности, обеспечения доступа к ранней диагностике и оптимальному лечению первичных иммунодефицитов во всем мире.